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Reconstruction de maladie congénitale de Madelung

 

Il s’agit d’une dysplasie du poignet et de l’avant-bras, d’origine congénitale, décrite par Madelung en 1878 comme une « subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet ». Il se caractérise typiquement par des avant-bras plus courts, avec tendances légèrement courbés et des poignets dont la tête du cubitus et bien plus prononcé tandis que la main à tendance à plonger.

A jeune âge, la maladie peut parfois être modérée par des gestes simples influençant le cartilage de croissance. Chez des patients plus âgés, des gestes de reconstruction du poignet seront souvent nécessaires, voir associés à des gestes palliatifs en cas d’arthrose précoce (voir cas clinique).

/// Cas Clinique

Patient atteint de la maladie de Madelung avec arthrose invalidante de l’articulation radio-ulnaire distale et fatigue chronique des extenseurs dû à la déformation.

Planning 3D par ordinateur pour correction à base de « rotational wedge osteotomy ».

Dans un premier temps, le guide de coupe sur mesure est placé sous contrôle scopique

Un segment osseux découpé en forme de camembert est alors inversé pour redonner une angulation normale au poignet.

Une plaque d’ostéosynthèse maintien la correction souhaitée du radius distal et est ensuite recouvert par le muscle du carré pronateur

Dans un deuxième temps, l’extenseur ulnaire du carpe est soulevée de son compartiment pour permettre une ostéotomie de Bowers, pour reséquer la tête du cubitus dévouée de son cartilage et résoudre le conflit arthrosique.

L’extenseur ulnaire du carpe est dorsalisé et une plastie du 6ème compartiment rétinaculum des extenseurs est alors réalisée pour stabiliser le deux os de l’avant-bras.